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论“功能神经外科学”

日期: 2006-4-19 16:57:43

  神经外科学从治疗的疾病谱上主要划分为脑肿瘤、脑血管病和功能脑病。采用手术的方法修正神经系统功能异常的医学分支是为功能神经外科学(Functional Neurosurgery),早期亦称生理神经外科学(Physiologic Neurosurgery),或应用神经生理学(Applied Neurophysiology)。手术针对特定的神经根、神经通路或神经元群,旨在有意识地改变其病理过程,重建神经组织的正常功能。

 

  功能脑病患者在中国逾千万,能够通过神经外科手术获益的对象粗略地估计也有五百万左右,这个数字大约是脑肿瘤患者的10倍。面对这样庞大的患者群,无论从悬壶济世的职业高度,还是从医疗市场的需求层面,神经外科医生都责无旁贷。

一、功能神经外科的范畴和分类

  从事功能神经外科工作的医生面对的挑战,首先来自于对原属神经内科或精神科疾病的理解。涉及功能神经外科手术治疗的功能脑病,可大致分为四大类30余种。

  1、运动障碍病(movement disorders):曾被称为锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),是基底节区病变导致的以运动功能紊乱为主要临床特征的疾病群。帕金森病是其中的典型代表,在以往的报道中已有较多论述。此外,还包括原发性震颤、肌张力障碍、舞蹈症和抽动秽语综合征等。从影响运动功能的角度,脑瘫也可归为此类。

  2、癫痫病(epilepsy):发作是癫痫病的主要临床特征,发作时的表现广泛影响精神、运动、感觉和植物神经,发作间期可完全正常。依致痫灶解剖位置的不同可分为颞叶癫痫、额叶癫痫、顶枕叶癫痫和一些癫痫综合征等。

  3、疼痛(pain):常常是疾病的一种症状,有些亦可单独称病。外科手术治疗的是那些慢性的顽固性疼痛。典型的如带状疱疹神经痛、幻肢痛、截肢痛、丘脑痛、盆腔痛、腹腔痛、胸腔痛、腰背痛以及三叉神经痛、舌咽神经痛等。腰背痛(low-back pain)是临床常见的一种症状,作为多种病因导致的特定部位的疼痛,临床和研究人员又常常把它独立成类,最常见的原因是锥间盘突出对脊神经的压迫。面肌痉挛是个例外,除少数伴随三叉神经痛的面肌痉挛患者外,不应该包括在疼痛的范畴之内,但由于与三叉神经的治疗一样,微血管减压手术有效,故常常放在一起讨论。

  4、精神紊乱(mental disorders):手术方法治疗精神疾患的历史可以追溯上百年,很多的努力放在了精神分裂症的治疗上。氯丙嗪的出现使人们放弃了这种高致残率的手术,近些年来,尽管手术技术的进步使严重并发症的威胁越来越小,但资料显示精神分裂症的手术疗效极其有限,比较肯定的手术适应症是焦虑症、强迫症和抑郁症。

  功能脑病还可以从病因上大致分为三类。(1)原发性:是无影像学阳性发现的所谓原发性疾病,多数的功能脑病可计入此类。(2)症状性:导致功能异常的原因是脑内明确的病灶,如苍白球钙化、壳核软化、多发性硬化导致的运动功能障碍;基底节大理石样变造成的脑瘫;海马硬化导致的典型颞叶内侧面癫痫;桥小脑角肿瘤压迫继发的三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛等。(3)遗传性:原发性震颤,亨廷顿病,肝豆变性(Wilson’s disease)和青少年肌震挛性癫痫等。

  从病因上命名和划分疾病,是疾病分类学中的最高境界,遗憾的是多数功能脑病的病因尚不清楚,姑且将其归到原发性功能脑病。值得指出和高兴的是,影像学技术的进步,导致病灶的检出率不断提高,继发的症状性疾病的比例越来越高,给诊断带来了极大的便利。如癫痫患者的异位灰质在高分辨率的MRI上可清楚地显示出来,海马硬化可有明确的颞叶内侧面FLAIR相的改变,入髓区血管的压迫导致的颅神经功能障碍通常在MRA检查时有所提示。

二、功能脑病的症状学与对症治疗

  尽管如此,多数情况下功能脑病的影像学检查不能提供足够的病灶信息,这或许也是它与其它神经外科疾病最大的不同。即便是那些影像学阳性表现的患者,手术的靶点(区)常常与解剖上的病灶相分离:黑质神经元的缺失导致的帕金森病,手术在丘脑、苍白球或丘脑底核进行;外伤后癫痫患者大面积的脑软化灶,只有周围贴近正常组织的界限不清的某一小部分才是癫痫发作的起源,等等。因此,疾病的症状学认识尤为重要,医生常常据此做出临床诊断,从而选择最佳的术式。

  运动障碍从症状学上分为两类,随意运动的不自主增加称为运动增多症,随意运动的不自主减少称为运动减少症。前者包括震颤、僵直、肌张力障碍、扭转痉挛、异动、舞蹈、手足徐动以及抽动等,后者包括行动迟缓、步僵、“关”状态和平衡障碍等。震颤有静止性、动作性和意向性三种基本表现形式,可以是某种疾病的表现之一,或单独称病,对症手术的靶点截然不同。肌张力障碍包括单纯的和扭转性的,前者如偏身性、节段性肌张力障碍和书写痉挛,后者如全身性扭转痉挛和痉挛性斜颈等,致残性极高,药物治疗作用均十分有限,但手术效果肯定。

  肌张力是功能神经外科应当特别给予关注的一个体征。除肌张力障碍或肌张力低下之外,其异常还表述为僵直(rigidity)、强直(spasticity)和痉挛(spasm),这是神经病症状学中肌张力增高的最为常见的描述。作者曾在“帕金森病若干概念问题的探讨”一文中,针对其来源、含义及实际使用中存在的问题作了初步的讨论。肌僵直是对被动牵张较为均一、持续的阻力,张力铅管样或齿轮样增高,存在于主缩肌和拮抗肌两组肌群的整个运动过程中。肌强直是对被动牵张持续的、速度依赖性的阻力增加,由牵张反射阈值降低导致,通常伴随腱反射亢进和肌震挛等锥体束体。肌痉挛可理解为肌强直的进一步加重状态。肌僵直是帕金森病的特征之一,基底节核团毁损术有肯定的疗效;肌强直或痉挛多见于脑瘫的患儿和脑中风后遗症,选择性脊神经后根切除术(selective posterior rhizotomy,SPR)可减弱过度敏感的牵张反射,是公认的解除或缓解痉挛的术式。肌张力障碍与脑瘫由于临床表现上很易混淆,可能导致完全不同的术式选择,症状改善的差别会非常大,应特别注意。

  症状和体征认识的程度对术式选择的影响,除上述例子之外,还可从癫痫外科中窥见一斑。癫痫发作的种类之繁复、差别之大,使国际上的专门机构对其进行统一的分析归类。如自动症是发作早期和/或结束时常见的临床特点,可发生于任何部位起源的发作。口-消化道和手势自动症反映了顶枕叶发作向颞叶内侧面的扩散,怪诞性质的自动症往往来自额叶,但最为常见的是颞叶内侧面致痫灶导致的自动症。自动症无定侧意义,但如果患者同时还表现出一侧身体的肌张力变化,则是颞叶内侧面癫痫的一种较为可靠的定侧体征。

三、手术技术和立体定向神经外科

  神经外科从技术手段上又可分为显微神经外科、立体定向神经外科、内窥镜神经外科和介入神经外科等,但依疾病的分类和按技术的划分不是一一对应的关系。事实上,癫痫起病的胶质瘤,皮层功能区的异位神经元,三叉神经痛为首发症状的听神经瘤等,相当一部分功能脑病是由于肿瘤、畸型或血管病导致的,之间有交叉和重叠的部分。面对复杂的功能脑病,其治疗已不再是兵对兵、将对将的单打独斗,数种技术的应用更象是多兵种的攻歼战。对扭转痉挛型脑瘫,可选择基底节立体定向核团毁损和腰骶段的SPR同期手术;对颞叶内侧面癫痫,可在导航帮助下行选择性海马杏仁核显微外科切除术;对经EEG证实的症状性癫痫,可行立体定向显微外科切除脑深部的钙化灶,等等。当然,功能神经外科作为一门学科有其特定的